
一项研究指出,在接受尼达尼布治疗的患者中,他们的肺功能每年下降率约为50%,急性患病率降低60%至80%,目前这是唯一针对特发性肺纤维化的药物。一位患者表示,尽管随着年龄增长肺功能会逐渐减弱,但在服用药物后,血氧量、肺功能和干咳等症状明显改善。新一代尼达尼布药物(Nintedanib)能够减缓特发性肺纤维化的发展和病变率。其作用原理是从根本上隔离促进肺纤维化的信号,抑制纤维化过程,减少疤痕组织的形成,从而减缓患者肺功能下降率与急性患病率,有助于延缓疾病进展、维持生活质量,降低患者的死亡风险。
在疾病晚期,患者可能出现蓝色染色(发绀)、手指末端增厚或杆状,伴随血氧水平逐渐降低。随着疾病进展,可能观察到肺动脉高压和右心力衰竭迹象。一种流行的解释是,正常肺由数亿个肺泡组成,就像一串小气球,有时会随着呼吸鼓起,有时会缩小。特发性肺纤维化的临床特点包括局限于肺间质间隙的逐渐疤痕或纤维化,导致肺功能受损和最终死亡。疾病症状包括干咳、疲劳性呼吸困难和疲劳。
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